Síndrome o enfermedad de Behçet
La enfermedad de Behçet (BD) es una enfermedad polisintomática multisistémica recurrente con exacerbaciones y remisiones definidas por la presencia del síntoma principal, úlceras aftosas orales recurrentes y dos de los siguientes: ulceración genital recurrente, lesiones oculares, lesiones cutáneas o una prueba patológica positiva.
Los primeros síntomas suelen aparecer en la tercera y cuarta década de la vida, y rara vez aparecen en niños o en pacientes mayores de 50 años.
Etiología y patogénesis.
No se conoce con certeza la etiopatogenia de la enfermedad, involucra lesiones vasculares y respuestas autoinmunes, y los trastornos autoinmunes o autoinflamatorios parecen dirigirse principalmente a los vasos sanguíneos pequeños, especialmente a las células endoteliales, causando vasculitis y / o trombosis.
El factor genético conocido con mayor asociación es el antígeno de histocompatibilidad HLA-B51 y DR5.
Los factores infecciosos son posibles desencadenantes ambientales, especialmente el Virus Herpes Simple (VHS) y el Streptococcus sanguis (S. sanguis).
Se mostró que los anticuerpos anti-células endoteliales de tipo IgM (AECA) en pacientes con BD tienen como objetivo a la α-enolasa. Se puede considerar como una enfermedad autoinmune debido a la presencia de niveles significativos de autoanticuerpos o células T antígeno específicas; y como trastorno autoinflamatorio, considerando la participación en episodios de reacciones inflamatorias recurrentes del sistema inmunitario innato, en su mayoría mediadas por neutrófilos.
Características clínicas.
Los aspectos clínicos resultan de una afectación multisistémica y se describen esencialmente por manifestaciones mucocutáneas, vasculares, oculares y neurológicas.
Las manifestaciones mucocutáneas (úlceras orales y genitales y lesiones cutáneas), consideradas la “huella dactilar” de la enfermedad, son las más comunes, y con frecuencia los primeros signos, mientras que las otras manifestaciones, aunque infrecuentes, probablemente representan los síntomas más graves.
La evolución de la enfermedad se caracteriza por exacerbaciones que se alternan con periodos de recaída y remisión.
Úlceras orales.
Las úlceras orales (OU) ocurren constantemente y con una alta incidencia (47-86%), lo que constituye el sello distintivo.
Las úlceras orales se describen como dolorosas, pueden ser únicas o múltiples, y ocurren con mayor frecuencia en la mucosa oral no queratinizada, con una localización anterior (labios, lengua, gingival, mucosa bucal, vestibulo oral).
Por lo general, las lesiones se curan espontáneamente en una a cuatro semanas y presentan una alta tendencia a recurrir al menos tres veces al año.
En 48 horas, la lesión elemental que se caracteriza como bien definida, circular, eritematosa, ligeramente elevada con un diámetro de 1 a 20 mm, evoluciona hacia una úlcera redonda u ovalada, cubierta con una pseudomembrana de color blanco grisáceo o base necrótica amarillenta central rodeada por una areola roja. Su apariencia similar con aftas comunes suele retrasar el diagnóstico.
Úlceras genitales.
Tienen menor incidencia que las úlceras orales, afectando aproximadamente al 57 a 93% de los pacientes.
Se asemejan a las lesiones orales, sin embargo, con frecuencia son más grandes, más profundas, se curan más lentamente (con cicatrices), en ocasiones se presentan como una frágil pápula o nódulo antes de su desarrollo y tienen una mayor tasa de recurrencia después de la resolución.
Las úlceras genitales se localizan en el escroto y el pene en los hombres, en los labios menores y mayores, la vulva, la vagina y, más raramente, en el cuello uterino de las mujeres.
Lesiones cutáneas.
Actualmente, según el International Study Group for BD, las lesiones cutáneas son un criterio importante para el diagnóstico
La afectación de la piel ocurre en alrededor del 38 a 99% de los pacientes. Los hallazgos más frecuentes incluyen lesiones papulopustulares (pustulosis de Behçet) que pueden confundirse con el acné vulgar; eritema nudoso como lesiones; ulceración genital; tromboflebitis superficial; Reacción de la piel a una punción con aguja o inyección (reacción patológica) y otras lesiones vasculitis cutáneas.
También se pueden presentar lesiones similares a eritema nodoso (15 a 78%), tromboflebitis superficial (47.3%), úlceras cutáneas extragenitales (3%), entre otras.
Criterios diagnósticos.
Debido a la ausencia de hallazgos clínicos o de laboratorio patognomónicos para el diagnóstico de BD, se han propuesto varios criterios durante los últimos años. A pesar de eso, todos tienen en común tres criterios principales: ulceración oral, ulceración genital y lesiones oculares.
Mason y Barnes, en 1969, sugirieron que para hacer el diagnóstico de BD se necesitaran un mínimo de tres criterios mayores, o dos mayores y dos menores.
Tratamiento.
Los agentes terapéuticos solo pueden aliviar los síntomas que se producen durante el curso de la enfermedad, así como lograr una resolución más rápida de la inflamación, prevenir daños en los tejidos, reducir la frecuencia y la severidad de los ataques y evitar complicaciones.
Los corticosteroides, tópicos, intralesionales y sistémicos, se usan ampliamente en el tratamiento de múltiples manifestaciones de BD debido a su capacidad para disminuir la inflamación aguda.
La complicación más severa es la uveítis posterior, que se trata con ciclosporina o anti-TNF-a
Con información de: Mucocutaneous manifestations of Behçet’s disease. ACTA REUMATOL PORT. 2013;38:77-90.
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