Insuficiencia suprarrenal
Es un desorden endocrino resultado de la falta total o parcial de hormonas suprarrenales incluyendo cortisol y aldosterona.
Puede ser causada por enfermedad a nivel suprarrenal (primaria) que destruya >90% de la corteza (enf. de Addison), enfermedad hipofisiaria o hipotalámica que ocasione un déficit de ACTH o CRH o por supresión prolongada del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal por administración exógena o producción endógena de esteroides.
Afecta a 4-11 de cada 100,000 habitantes y la incidencia es de 0.6/100,000 por año.
La causa más común (>70%) de insuficiencia suprarrenal primaria (enf. de Addison) es la adrenalitis autoinmune que se relaciona a niveles incrementados de anticuerpos anti 21-hidroxilasa (hasta en el 75%) y se asocia al síndrome poliglandular autoinmunitario tipo 1 y 2 y a enfermedades autoinmunitarias como vitiligo, anemia perniciosa o miastenia gravis entre otras, pero cualquier enfermedad que cause daño directo a la corteza suprarrenal como la sepsis, tuberculosis (10-20%), VIH (CMV, M. avium, …) y tumoraciones pueden resultar en insuficiencia suprarrenal primaria (enf. de Addison).
Este fallo produce un decremento en la producción de cortisol y subsecuentemente aldosterona lo que conduce a la pérdida de la retroalimentación negativa de estas hormonas sobre la adenocorticotropina (ACTH) provocando su elevación.
La clínica en la enfermedad de Addison usualmente tiene un curso insidioso con una presentación gradual de los síntomas que son poco específicos (fatiga, pérdida de peso, náusea, vómito y dolor abdominal) y a menudo atribuidos a otras patologías, retrasando su diagnóstico. En muchos casos el diagnóstico se hace cuando el paciente se presenta en crisis adrenal aguda precipitada por otra patología que cause estrés como infecciones, trauma, cirugía, vómito, diarrea y suspensión brusca de corticosteroides, y se presenta como
- Hipotensión
- Hiponatremia
- Hiperkalemia
- Hipoglicemia
- Fiebre
- Deshidratación
- Shock hipovolémico
La enfermedad prolongada conduce a hiperpigmentación mucocutánea debido a la alta demanda de ACTH por retroalimentación positiva (por la falta de feedback negativo debido a la ausencia de cortisol) para lo cual se requieren grandes cantidades de proopiomelanocortina que es su precursor y la cual también resulta en MSH u hormona estimulante de melanocitos.
Puede ocurrir a cualquier edad pero se presenta con más frecuencia en la segunda o tercera décadas de la vida.
Evaluación diagnóstica: la hiponatremia es el hallazgo de laboratorio inicial más frecuente. La pérdida de la actividad de la aldosterona conduce a retención de potasio (hiperkalemia o hiperpotasemia) y a una acidosis metabólica. También puede haber hipoglucemia.
El diagnóstico es mediante la determinación de los niveles de cortisol y aldosterona. Una concentración sérica de cortisol (a las 08:00-09:00 horas en dos días diferentes) > 18 ug/dL descarta la enfermedad. Si es <3.5 ug/dL es diagnóstico. Si el cortisol se encuentran entre 3.5 a 18 ug/dL se realiza un test de estimulación con 250 ug de ACTH (Gold Standar diagnóstico para variedad primaria), la respuesta es normal cuando el cortisol se eleva por encima de 18 ug/dL a los 30-60 minutos.
En adición, si se tienen niveles de ACTH elevados es diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria (la hipófisis está respondiendo liberándola).
Si los niveles de ACTH son normales o bajos se trata de una insuficiencia suprarrenal secundaria o central (falla en hipófisis o hipotálamo).
Los anticuerpos antisuprarrenales (21-hidroxilasa) sirven como marcadores para el diagnóstico de la adrenalitis autoinmune. Se recomienda realizar una PPD (prueba tuberculina) para evaluar la presencia de tuberculosis.
En la etiología primaria aparecen acidosis metabólica, hiperpotasemia, hiponatremia y en la secundaria sólo hiponatremia.
Para la evaluación y diagnóstico de la forma secundaria o central se emplean las siguientes pruebas: Cortisol plasmático basal con interpretación similar a variedad primaria, Prueba de estimulación con ACTH que no se debe realizar antes de 4 meses con antecedente de cirugía hipofisiaria o nueve meses si hubo radioterapia, en esta variedad el cortisol no responde pero la aldosterona muestra una respuesta normal (elevación mayor a 5 ng/dL), Hipoglucemia insulínica si las pruebas anteriores no son concluyentes (no se realiza en pacientes con cardiopatía isquémica, enf. cerebro-vascular o epilepsia) y la prueba de metopirona, su administración nocturna en paciente sano estimula la síntesis y liberación de ACTH aumentando los metabolitos previos al bloqueo (11-desoxicortisol) y que no se observa en pacientes con insuficiencia suprarrenal central.
El tratamiento debe ser inmediato. Si el paciente se presenta en crisis adrenal es vital la resucitación con fluidos intravenosos (Sol. salina), dextrosa para corregir la hipoglicemia y terapia de reemplazo hormonal para corregir la falta de glucocorticoides circulantes (hidrocortisona 100 mg I.V. seguido de infusión continua a 10 mg/hora o bolos de 100 mg/6-8 horas I.M. o I.V.).
La primera línea de tratamiento de reemplazo hormonal es la hidrocortisona (es equivalente al cortisol, dosis: 10-15 mg/m2/día) dividida en dos o tres dosis, la mayor parte en la mañana y la menor en la noche para simular el ciclo circadiano.
Si hay falta de apego al tratamiento debido al número de dosis se puede dar prednisona o dexametasona que son glucocortioides más potentes que requieren menos dosis y mejoran el apego sin embargo y a diferencia de la hidrocortisona, carecen de actividad mineralocorticoide, por lo que para dar el efecto mineralocorticoide se tendría que suplementar en forma de fludrocortisona.
Importante: los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria o central no requieren el efecto mineralocorticoide.
El efecto mineralocorticoide se controla midiendo la presión arterial.
Ante la presencia de fiebre, infección u otra enfermedad (o si se someterá a cirugía) la dosis de hidrocortisona debe ser elevada al doble (hasta 10 veces para cirugía) para hacer frente al estrés junto con el tratamiento etiológico específico.
El seguimiento es con determinación de electrolitos, cortisol y ACTH séricos, medición de la actividad de la renina plasmática y monitorizando la presencia de signos y síntomas sugestivos de insuficiencia suprarrenal.
Las principales conplicaciones del uso crónico de esteroides es el incremento de la resorción ósea y riesgo de osteopenia u osteoporosis.
Con información de : 1. Munir S, Waseem M. Addison Disease. [Updated 2017 Jun 24]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2018 Jan-. 2. Endocrinología, metabolismo y nutrición, Manual CTO de Medicina y Cirugía. 3° edición. 2017.
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