Tumores del sistema nervioso central en pacientes pediátricos
PILOCYTIC ASTROCYTOMA OF THE HYPOTHALAMIC REGION At this commonly affected site, the contrast-enhancing neoplasm often appears to lie within the third ventricle. By The Armed Forces Institute of Pathology.
Manifestaciones clínicas.
El síntoma más común en los niños con tumores de sistema nervioso central es la cefalea.
Se recomienda identificar las características de la cefalea acompañada de datos de alarma, como:
- Cefalea crónica y progresiva.
- Vómito recurrente, que al presentarse puede aliviar o reducir el dolor.
- Alteraciones visuales.
- Disfunción endócrina (pubertad precoz, diabetes insípida, aceleración o detención del crecimiento).
- Regresión de hitos del desarrollo.
- Cualquier alteración detectada durante el examen
- neurológico.
Aproximadamente el 5 al 10% de los tumores de SNC se asocian con síndromes genéticos:
- Neurofibromatosis tipo 1 (gliomas de la vía óptica, especialmente en quiasma y gliomas de tallo, pedúnculos cerebelares y cerebro medio).
- Neurofibromatosis tipo 2 (Schwanoma Vestibular Bilateral y otros neurofibromas en SNC).
- Esclerosis Tuberosa (Astrocitoma de células gigantes, nódulos subependimarios, tuberes corticales.
- Ataxia telangiectasia.
- Síndrome de Von Hippel Lindau (Hemangioblastoma retiniano es el más común, hemangioblastoma en SNC).
- Síndrome de Sturge Weber.
En Pediatría el 60% de los tumores se localiza en fosa posterior, tallo cerebral y cerebelo, presentándose con síntomas relacionados a dichas estructuras (cefalea, náusea, vómito, ataxia, alteraciones visuales, alteraciones en pares craneales) y con alto riesgo de presentar hidrocefalia obstructiva.
Principales urgencias oncológicas.
Entre un 15.5 y un 36% de los pacientes pediátricos con tumores de fosa posterior presentan hidrocefalia al momento del diagnóstico.
Se recomienda dar prioridad a la resección tumoral, ya que la remoción del tumor disminuirá la hidrocefalia y sólo el 11.5% de los pacientes pediátricos requerirían una cirugía adicional por hidrocefalia posterior a la resección de un tumor.
La colocación de válvula de derivación peritoneal previa a la remoción del tumor incrementará 5 a 7% riesgo de diseminación extraneural del tumor, por lo que se recomienda no colocar válvula de derivación ventriculoperitoneal o tercer ventriculostomía de manera profiláctica previo a la remoción del tumor, y que ésta sea realizada de manera inmediata en caso de urgencia neurológica (hidrocefalia).
El estado epiléptico, es una urgencia neurológica y una de las principales manifestaciones de un tumor de SNC.
El estado epiléptico amerita realizar una rápida estabilización de las funciones vitales y controlar las crisis en forma inmediata y agresiva utilizando tratamiento anticonvulsivante a disponibilidad, en el siguiente orden:
- Midazolam (MDZ) 0,3 mg/kg/dosis oral es el fármaco más efectivo.
- El lorazepam (LRZ) 0,1 mg/kg/dosis y el diazepam (DZP) 0,3 mg/kg/dosis IV, los cuales han mostrado igual eficacia, controlando como monoterapia hasta 65% de los estados epilépticos.
Se recomienda como primera elección el uso de midazolam para el tratamiento de estado epiléptico.
Actualmente el Fenobarbital (FNB) se encuentra en desuso en algunos centros por sus efectos sobre el nivel de conciencia, pero tiene recomendación empírica en menores de 6 meses.
Referencia a tercer nivel.
Se debe referir a un paciente a tercer nivel de atención en cuanto exista la sospecha diagnóstica, se puede obtener un estudio de imagen si el tiempo entre hacerlo y evaluarlo es menor a una semana, y no compromete la vida del paciente. Si el proceso requiere más de una semana, se debe referir al paciente.
Estudios diagnósticos.
Se recomienda realizar resonancia magnética simple y con gadolinio, con espectroscopía en todo paciente con sospecha de tumor de SNC, sin embargo, en caso de no contar con resonancia, se debe realizar una tomografía computarizada a fin de documentar presencia de tumor y urgencias neuroquirúrgicas como hidrocefalia y/o hemorragia.
El estudio de imagen ideal para el diagnóstico y valoración de tumores cerebrales y de médula espinal, es la resonancia magnética con gadolinio.
Se recomienda no realizar procedimiento quirúrgico con intención de resecar un tumor de SNC sin haber realizado previamente una resonancia magnética.
Con información de: Diagnóstico y tratamiento inicial de tumores de sistema nervioso central en pacientes pediátricos en primer y segundo nivel de atención. Guía de Evidencias y Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, CENETEC; 2018
Esta obra está bajo una licencia de Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0).
