Pelagra
The dermatologic features of this disorder include desquamation, erythema, scaling, and keratosis of sun-exposed areas, all of which this patient had. Note below the absence of changes in the sun-shielded. By Herbert L. Fred, MD, Hendrik A. van Dijk.
Es una enfermedad sistémica, producida por deficiencia de vitamina B3 (niacina), que es un componente esencial de varias coenzimas.
Se origina por el consumo de dietas con bajo contenido de niacina y/o triptófano, la niacina también se obtiene por producción endógena a partir de su precursor natural, el triptófano.
La pelagra se produce cuando los niveles de niacina y triptófano son bajos o cuando la conversión del aminoácido esencial de la coenzima se ve comprometida.
Las manifestaciones características son: dermatitis, diarrea y demencia “las tres D” y puede conducir a la muerte conocida como la cuarta “D” por su inicial en inglés “death′′.
Cuando el origen de la pelagra es por baja ingesta de niacina o triptófano se considera primaria, la ocasionada por alteraciones del metabolismo intermedio que afecta la síntesis de niacina como secundaria y multifactorial la que involucra ambas.
Signos y síntomas.
Se puede presentar:
- Debilidad muscular.
- Parestesias.
- Sensación de ardor en las lesiones de la piel.
- Cefalea.
- Insomnio.
Los signos que se pueden encontrar son:
- Lesiones dérmicas en zonas expuestas al sol cuyas características principales son inicialmente eritematosas y simétricas. Posteriormente hiperpigmentadas con hiperqueratosis. Finalmente se presenta adelgazamiento de la piel que evolucionan a descamación.
- En orden de frecuencia, se presentan en:
- Dorso de brazos.
- Cuello “collar de casal”.
- Manos “guantes de pelagra”.
- Cara “signo de mariposa”.
- Lesiones en escroto, periné y puntos de presión.
- Diarrea.
- Alteraciones neurológicas.
- Lesiones en mucosas orales.
La clave para hacer el diagnóstico de pelagra, es el conocimiento clínico del trastorno.
Auxiliares diagnósticos.
Las concentraciones urinarias bajas de N-metil-nicotinamida (N1-MN) y ácido 5-hidroxindoleacético (5-HIAA), pueden indicar déficit de niacina.
En muestra de orina de seis horas, los niveles de nicotinamida entre 0.2 y 0.5 mg se consideran bajos, y un nivel menor a 0.2 g indica una carencia de niacina.
La excreción urinaria combinada de N-metilnicotinamida y piridona menor de 1.5 mg en 24 horas indica deficiencia grave de niacina.
El diagnóstico de pelagra se puede confirmar cuando se encuentran niveles séricos bajos de:
- Niacina.
- Triptófano.
- NAD (dinucleótido de adenina nicotinamida).
- NADP (fosfato de dinucleótido de adenina nicotinamida).
El diagnóstico es principalmente clínico. En sector salud no se determinan niveles de niacina más que para investigación, en sector privado sólo se suele medir el triptófano.
Tratamiento.
La respuesta terapéutica a la suplementación con niacina confirma el diagnóstico de pelagra en un paciente con signos y síntomas sugerentes de esta entidad.
La nicotinamida o niacina tomada por vía oral suele ser eficaz para revertir las manifestaciones de la Pelagra.
El aporte diario de triptófano (mg/kg peso) es el siguiente:
| Aminoácido | 3 a 4 meses. | 2 años. | 10 a 12 años. | Adultos. |
| Triptófano. | 17 | 12.5 | 3.3 | 3.5 |
La dosis diaria recomendada para el tratamiento de Pelagra es de 300 mg de nicotinamida en dosis divididas, durante 3 a 4 semanas.
Una vez iniciado el tratamiento, la inflamación aguda de la lengua y la boca, así como la diarrea disminuyen en pocos días. La demencia y la dermatitis generalmente mejoran significativamente durante la primera semana de tratamiento. En casos crónicos, la recuperación es más lenta pero el apetito y la salud física general mejoran rápidamente.
Manejo nutricional.
Es importante verificar si existen otras deficiencias nutricionales.
La niacina se encuentra en la mayor parte de los alimentos de origen animal y vegetal, pero a menudo de forma tal que no puede aprovecharse.
Las fuentes alimentarias buenas son carnes, pescados, aves, hígado, huevos, leche, legumbres, nueces y cereales enriquecidos.
Otra fuente de niacina es la biosíntesis a partir del aminoácido triptófano; 1 mg de niacina se forma a partir de 60 mg de triptófano. Esta conversión requiere de las enzimas dependientes del fosfato de piridoxina y de ahí la importancia de la ingesta adecuada de piridoxina (vitamina B6).
Prevención.
Una ingesta de 15 a 20 mg de niacina por persona por día, previene la pelagra en todos los grupos de edad.
Se recomienda el uso de niacina, vitaminas del complejo B y micronutrientes en pacientes que se encuentran en tratamiento con isoniazida, 5-fluoracilo, pirazinamida, 6-mercaptopurina, hidantoína, etionamida, fenobarbital, azatioprina y cloranfenicol
Con información de: Diagnóstico y Tratamiento de la Pelagra en Edad Pediátrica. Guía de Evidencias y Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, CENETEC; 2017.
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