Hiperbilirrubinemia neonatal
La ictericia es un signo clínico que puede corresponder a una gran variedad de enfermedades en el recién nacido con o sin otros signos acompañantes y puede ser la manifestación de la hiperbilirrubinemia.
This 6-week-old female is presented with symptoms of jaundice, which was proven to be due to hypothyroidism. This patient was treated with supplemental thyroid hormonal therapy, and appeared to be a normal healthy child at 1 year of age. Female infants are statistically twice as likely to develop congenital hypothyroidism than the male infants. By Dr. Hudson.
La ictericia se detecta en la inspección del recién nacido generalmente cuando la bilirrubina sérica total excede los 5 mg/dl.
La bilirrubina total es la combinación de la bilirrubina conjugada y no conjugada, en neonatos la bilirrubina total está compuesta en su mayoría por bilirrubina indirecta o no conjugada y unida a proteínas de la sangre, principalmente la albúmina. La bilirrubina indirecta entra al tejido encefálico como bilirrubina libre cuando se excede la capacidad fijadora de la sangre o bien por la competencia de otros compuestos por los sitios de unión como algunos fármacos del tipo de las sulfonamidas. En algunos casos puede atravesar la barrera hemato encefálica unida a la albúmina, o en condiciones de ruptura de dicha barrera por diversas circunstancias como la prematurez extrema, acidosis, sepsis, entre otras, favoreciendo la presencia de encefalopatía por hiperbilirrubinemia.
En países latinoamericanos, aproximadamente el 60 a 70% de neonatos a término y más del 80% pretermino, presentan ictericia.. La inmadurez relativa de los sistemas enzimáticos en el neonato se acentúa por factores como la prematurez, incremento en la carga de hemoglobina favoreciendo la “ictericia fisiológica”.
Prevención primaria.
Son factores de riesgo para hiperbilirrubinemia:
- Lactancia exclusiva con leche materna no exitosa
- Promover 8 a 12 tomas por día los primeros días de vida
- La suplementación con agua o solución glucosada:
- No previene la hiperbilirrubinemia
- No disminuye los niveles de bilirrubina sérica total
- Pérdida de peso excesiva
- Deshidratación
- Céfalo hematoma
- Equimosis
Se deben corroborar bilirrubinas séricas en las primeras 24 horas ante ictericia clínica, ya que la misma, es insuficiente para el diagnóstico de hiperbilirrubinemia
Se determinará grupo sanguíneo, Rh y Coombs, en todo recién nacido hijo de madre con grupo sanguíneo O, que presente ictericia en las primeras 24 horas de vida.
Se recomienda que todos los recién nacidos cuenten con determinación de grupo y Rh.
El déficit de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa (G6PDH) es causa de hiperbilirrubinemia severa, interrogar en busca de:
- Antecedentes étnicos: asiáticos, africanos, mediterráneos.
- Historia familiar de déficit de G6PDH
Prevención secundaria.
La bilirrubinemia trans cutánea es un método aceptable como procedimiento de rutina y los resultados deben ser interpretados dentro de los IC95% especificados para cada instrumento. Las concentraciones de bilirrubina deben ser interpretadas de acuerdo al normograma, que toma en cuenta la edad gestacional y las horas de vida extrauterina.
El resultado de la bilirrubina sérica total se modifica por la exposición a fototerapia y el grosor y coloración de la piel del recién nacido.
Una concentración de bilirrubina conjugada > 20% en relación a la bilirrubina sérica total, debe incluirse en protocolo de estudio para descartar:
- Isoinmunización a Rh
- Hepatitis
- Colestasis
Los niveles de bilirrubina total sérica que excedan el percentil 95% de acuerdo a la edad postnatal en horas se considera hiperbilirrubinemia.
- Hiperbilirrubinemia severa: Niveles entre 20 y 24 mg/dl
- Hiperbilirrubinemia crítica o extrema: Niveles entre 25 y 30 mg/d
Estos valores no aplican en menores de 35 semanas de gestación.
Tratamiento.
El espectro de la luz irradiada por la fototerapia es entre 430 y 490 nm. La luz blanca, de halógeno y azul son recomendadas. Se considera que la luz azul especial con tubos fluorescentes es la más efectiva, ya que penetra mejor la piel y se absorbe al máximo por la bilirrubina.
Bili light with newborn. By Jeremykemp.
El uso de fototerapia favorece una reducción absoluta del 10 a 17% del riesgo de hiperbilirrubinemia severa en recién nacidos > 34 semanas con nivel de bilirrubina sérica total igual o mayor de 13 mg/dl.
Los ojos del recién nacido deben ser cubiertos durante la exposición a la fototerapia. Su efectividad aumenta a mayor superficie corporal expuesta. El paciente se coloca en canastilla o cuna radiante, desnudo y con los ojos cubiertos. La distancia del paciente bajo los focos de la fototerapia es según la indicación del fabricante, de acuerdo al tipo de fuente y espectro de luz que se trate, las lámparas fluorescentes azules especiales para fototerapia se pueden acercar hasta 10 cm de distancia del paciente. La lactancia materna debe continuar durante la fototerapia.
Estrategias como el uso de papel aluminio y ropa blanca no han demostrado utilidad en el manejo de la hiperbilirrubinemia.
Si el paciente cumple con criterios de hiperbilirrubinemia severa, se recomienda iniciar fototerapia intensiva, el máximo nivel de respuesta se observa en las primeras 2 a 6 horas de inicio de la terapia. Investigar posible hemólisis activa como etiología en recién nacidos que presenten:
- Incremento progresivo de bilirrubina total sérica significativo de 0.2 mg/dl/hora.
- Persistencia de cifras elevadas sin descenso a pesar de fototerapia intensiva, considerarlo como falta de respuesta, en estos recién nacidos evaluar el recambio sanguíneo.
Se considera que el tratamiento con fototerapia es exitoso si se logra decremento promedio del 6 al 20% respecto al nivel inicial de bilirrubina sérica total en las primeras 24 horas. Con lámparas de luz azul pueden lograrse decrementos del 30 al 40%. Se requiere cuantificación de bilirrubina sérica total, subsecuente en las siguientes 8 horas de iniciada la fototerapia.
La fototerapia debe suspenderse cuando se alcancen niveles de bilirrubina sérica total de 13 a 14 mg/dl.
En recién nacido de término, sano, sin factores de riesgo y sin respuesta a la fototerapia intensiva se indica el recambio sanguíneo o exanguinotransfusión ante niveles de bilirrubina sérica total entre 22 y 25 mg/dl (375 a 425 umoles/l).
El objetivo de la exanguinotransfusión es remover la mayor cantidad posible de bilirrubina y anticuerpos circulantes maternos, cuando esta es la causa de la hiperbilirrubinemia. Se recomienda utilizar sangre reconstituida con menos de 5 días de extracción.
La exanguinotransfusión (recambio sanguíneo) es un procedimiento con riesgo de muerte o secuelas menor al 1% (puede aumentar en pacientes críticamente enfermos).
Se tiene que considerar el riesgo-beneficio en todos los casos, teniendo en cuenta que aproximadamente el 5% de los recambios sanguíneos, aunado al uso de hemoderivados presentan morbilidad significativa:
- Apnea
- Bradicardia
- Cianosis
- Vasoespasmo
- Trombosis
- Enterocolitis necrozante
- Encefalopatía hipóxico isquémica
- SIDA
Si el recién nacido presenta signos clínicos de encefalopatía aguda por hiperbilirrubinemia, se recomienda realizar el recambio sanguíneo inmediatamente.
El recambio sanguíneo se calcula de acuerdo al doble del volumen circulante por peso del recién nacido a termino y 170 ml/kg y 190ml/kg en el recién nacido pretermino.
Se efectua el recambio isovolumétrico por doble vía, arterial y venosa umbilical o arterial umbilical y venosa periférica. De no ser posible puede hacerse por vía venosa central por alícuotas. El procedimiento debe prolongarse entre 1 y 2 horas.
Si el recién nacido se egresa antes de los 5 días y la causa es por enfermedad hemolítica, requiere seguimiento en las siguientes los 24 horas con nueva determinación de bilirrubina sérica total.
Criterios de referencia.
Se normara la conducta terapéutica y de seguimiento de los recién nacidos con factores de riesgo para hiperbilirrubinemia > 72 horas de vida extrauterina de acuerdo al percentil en el que se ubique el nivel sérico de bilirrubina total sérica y la condición clínica del paciente:
- Percentil > 95: evaluar hemólisis e intervenir.
- Percentil > 75: evaluar hemólisis con control de bilirrubina sérica total cada 8 a 24 horas.
- Percentil > 40: cuantificar bilirrubina con seguimiento en 48 horas.
- Percentil < 40: seguimiento clínico en las siguientes 48 horas, y de acuerdo a la evolución clínica, decidir toma de bilirrubina total sérica.
Evaluar el egreso ante:
- Bilirrubina total sérica por debajo del percentil 40 a las 72 horas de vida extrauterina. Además de:
- Estabilidad clínica.
- Sin comorbilidad.
- Ingesta adecuada de leche materna.
Referir a 2° o 3° nivel para su estudio y manejo si los pacientes con ictericia presentan datos de:
- Síndrome colestásico o hepatomegalia.
- Sospecha de sepsis.
- Error innato del metabolismo.
Con las siguientes recomendaciones:
- Lactancia materna.
- Datos de alarma en relación a deshidratación y presencia de ictericia.
- Datos de alarma y criterios para acudir a urgencias pediátricas de su hospital general de zona.
Con información de: Guía de Práctica Clínica Detección Oportuna, Diagnóstico y Tratamiento de la Hiperbilirrubinemia en Niños Mayores de 35 Semanas de Gestación Hasta las 2 Semanas de Vida Extrauterina, México; Instituto Mexicano del Seguro Social, 2009
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