Estenosis hipertrófica congénita de píloro
La estenosis hipertrófica congénita de píloro (EHCP) es la disminución de la luz intestinal a nivel del píloro debido a hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porción antro pilórica del estómago, la cual se torna anormalmente engrosada y se manifiesta clínicamente como obstrucción al vaciamiento gástrico.
Es la causa de cirugía abdominal más frecuente en lactantes menores de 2 meses de edad, así como la principal causa de alcalosis metabólica en pediatría, la cual se presenta como consecuencia del vómito de contenido gástrico en donde se pierden hidrogeniones y cloro.
Outline of stomach, showing its anatomical landmarks. By Henry Vandyke Carter.
Se desconoce la causa del padecimiento. Se presenta con más frecuencia en lactantes con las siguientes condiciones:
- Antecedente familiar.
- Hombres 4-5:1 en relación a mujeres.
- Primogénito.
La ingesta oral de azitromicina y eritromicina coloca a los niños pequeños en mayor riesgo de desarrollar estenosis pilórica. Esta asociación es fuerte si la ingesta ocurre en las primeras 2 semanas de vida, pero persiste aunque en menor grado entre las 3 y 6 semanas.
Clínica.
Se presenta generalmente en lactantes entre la 2° y 8° semanas de vida, se han documentado casos hasta los 3 meses de edad.
El signo principal en la EHCP es el vómito, que se caracteriza por ser:
- Progresivo
- No biliar
- Postprandial
- Profuso
- De retención
- En “proyectil”
También se puede encontrar:
- Pérdida de peso
- Deshidratación
- Letargia
- Disminución de movimientos intestinales
- Constipación
- Ictericia leve
En prematuros el cuadro clínico se puede confundir con otras entidades, en estos pacientes los datos con mayor frecuencia son el aumento del residuo, vómitos no biliares no en proyectil y es poco frecuente la alcalosis metabólica hipoclorémica.
La madre del paciente con EHCP refiere que su bebé tiene gran avidez para la alimentación y se le observa generalmente ansioso.
Pyloric stenosis as seen on ultrasound in a 6 week old. By Dr Laughlin Dawes.
Diagnóstico.
Durante la exploración abdominal se pueden encontrar:
- Ondas peristálticas gástricas de izquierda a derecha desde el borde costal hasta el epigastrio, si el paciente no ha vomitado o durante la alimentación.
- Distensión abdominal.
Se recomienda no realizar palpación profunda si el estómago del lactante tiene leche, por el riesgo de broncoaspiración.
La palpación de la “oliva pilórica“, en el cuadrante superior derecho o epigastrio, se considera el signo patognomónico de la EHCG. Tiene un valor predictivo positivo del 99%.
- Entre el 60 y 80% de los lactantes con EHCP se puede encontrar el píloro duro y móvil con diámetro entre 1 y 2 cm, a esto se le llama “oliva“
- Puede encontrarse en el cuadrante superior derecho en el borde lateral del músculo recto abdominal.
- Se palpa mejor después de que el bebé ha vomitado y no esté llorando, o cuando el contenido gástrico haya sido removido vía sonda nasogástrica.
Auxiliares diagnósticos.
Del 10 al 50% de pacientes presentan alteraciones hidroelectrolíticas. Es la principal causa de alcalosis metabólica en pediatría, secundaria al vómito que contiene principalmente secreciones gástricas; la pérdida de electrolitos es principalmente de hidrogeniones (H+) y Cl–, con pérdida relativamente menor de sodio (Na+) y potasio (K+). El desequilibrio hidroelectrolítico es una de las principales causas de retraso en la cirugía.
El ultrasonido abdominal es el estudio de primera elección, tiene una sensibilidad del 98% y especificidad del 100%, con un valor predictivo positivo del 100% y valor predictivo negativo del 90%. Debe reportar como mínimo:
- El tamaño de la hipertrofia muscular del píloro.
- Se considera positivo en presencia de:
- Diámetro total del píloro mayor de 15 a 18 mm.
- Espesor del músculo pilórico mayor de 3-4 mm.
- Longitud mayor de 17 mm.
- Imagen de “doble riel” por estrechamiento de la luz intestinal.
Si el ultrasonido no es concluyente o existe una presentación atípica de signos y síntomas se puede realizar una serie esófago-gastro-duodenal que reporta una sensibilidad de 84 a 100% y una especificidad de 75 a 100%, tiene la desventaja de ser un método invasivo. En este caso los hallazgos serán:
- Gastromegalia.
- Retraso en el vaciamiento gástrico.
- Onda antiperistáltica que se detiene en el estómago.
- Conducto pilórico alargado de 2 a 3 cm y engrosado que da imagen de “doble o triple riel”
- Signo del “hombro” por acumulo de bario en el antro pre pilórico el cual se dilata.
Estudio de 3° elección: endoscopia.
La mala técnica alimentaria y el reflujo gastroesofágico, entre otros, son diagnósticos a descartar.
Pyloromyotomy scar (rather large) 30 hrs post-op in a 1 month-old baby. By Sven Teschke.
Tratamiento.
En ausencia de desequilibrio hidroelectrolítico se indica:
- Ayuno.
- Soluciones parenterales a requerimientos basales de 120 a 150 ml/kg/día.
- Colocar al paciente en posición semifowler.
En pacientes sin desequilibrio hidroelectrolítico se recomienda administrar además, glucosa: 5-8 mg/kg/minuto, sodio, potasio y cloro: 2 a 3 mEq/kg/día.
La mayoría no requiere sonda orogástrica.
Esta patología no es una emergencia quirúrgica, primero debe estabilizarse al paciente, si el desequilibrio es leve a moderado, puede tomar de 24 a 48 horas y si es grave hasta 72 horas.
Una vez corregidos los desequilibrios del paciente, se indica la cirugía lo más pronto posible.
La piloromiotomía (corte longitudinal del tejido seromuscular del píloro sin sutura) de Fredet-Ramstedt es el procedimiento quirúrgico de primera elección.
Se recomienda el abordaje laparoscópico como primera opción por presentar menos complicaciones que el abierto.
Al terminar la cirugía se recomienda infiltrar la herida quirúrgica con bupivacaína al 0.125% a dosis de 1 ml/kg para reducir el dolor y mejorar la recuperación. Otras recomendaciones son:
- Ayuno por 8 horas.
- Soluciones parenterales a 120 ml/kg/día que se suspenden al tolerar la segunda toma de leche.
- Se recomienda el paracetamol a dosis de 15 mg/kg/dosis cada 4 a 6 horas.
- No se recomienda el uso de opioides por el riesgo de depresión respiratoria.
Aproximadamente un 80% de pacientes continúan regurgitando después del procedimiento, si continua vomitando 5 días después de la cirugía es necesario una evaluación radiológica.
Complicaciones.
- Perforación de la mucosa: Se repara con cierre primario y se efectúa la piloromiotomía en otro lugar de la circunferencia del píloro.
- El tratamiento postquirúrgico es ayuno por 3 días.
- Profilaxis antibiótica de acuerdo a resistencia antimicrobiana local.
- Dificultad para el abordaje laparoscópico.
- Realizar conversión a técnica abierta.
Egreso.
Una vez que se asegura una adecuada ingesta de fórmula láctea o seno materno.
Se egresa con paracetamol, 10 a 15 mg/kg/dosis cada 6 horas por 5 días, posteriormente solo si hay dolor.
Se retiran los puntos a los 7 días y se programa una cita de control en 4 semanas para valorar la ingesta y el crecimiento ponderal.
Con información de: Diagnóstico y tratamiento de la estenosis hipertrófica congénita de píloro. Guía de Evidencias y Recomendaciones: Guía de Práctica Clínica. México, CENETEC; 2017.
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