Enfermedad de Ménière

Es un padecimiento del oído interno, resultado de un hidrops endolinfático, se le considera una enfermedad crónica de origen idiopático.

La presentación de los síntomas varían entre los 28 y 72 años, con un promedio de 42.9 años.

Le prevalencia de enfermedad bilateral es del 25 al 40% y el riesgo de desarrollar enfermedad bilateral en pacientes con enfermedad unilateral es de 14%.

Se ha descrito que en estos pacientes existe una ausencia de neumatización periacueductal, medial a la eminencia arcuata, un acueducto vestibular corto, una estrechez en la apertura externa del acueducto vestibular y una mastoides poco neumatizada.

Vestibular system’s semicircular canal- a cross-section. By United States government.

La etiología se clasifica en 3 grupos

  1. Embriopática: hipoplasia del oído interno tipo Mondini, asociada a sordomudez.
  2. Adquiridas: Inflamatoria, infecciosa, alérgica o traumática.
  3. Idiopática

 

La presentación clínica clásica incluye

  • Vértigo recurrente y espontáneo
  • Hipoacusia neurosensorial fluctuante a bajas frecuencias
  • Acúfeno
  • Sensación de plenitud aural

Las dos primeras son las características específicas de la enfermedad que nos permiten el diagnóstico, una vez descartadas otras posibles causas. Si los síntomas son secundarios a una enfermedad conocida por ejemplo meningitis se utiliza el término síndrome de Ménière.

Patrón auditivo: Fluctuación de la audición o perdida rápida con episodios poco frecuentes de vértigo.

Patrón vestibular: Ataques de vértigo frecuentes y severos pero con fluctuaciones mínimas de la audición.

Patrón mixto: Síntomas auditivos y vestibulares que ocurren al mismo tiempo o con la misma frecuencia.

Del 25 al 35% de los episodios de migraña acompañada de mareo o vértigo, son indistinguibles de los eventos de enfermedad de Ménière.

Las crisis se pueden repetir con intervalos de días, semanas o meses.

 

Para hacer el diagnóstico

  1. El paciente debe haber padecido al menos 2 episodios típicos de vértigo de al menos 20 minutos, que se acompañan de desequilibrio y frecuentemente de cortejo vegetativo, obligan a descansar, y siempre presentan nistagmus horizontal u horizontal-rotatorio.
  2. La hipoacusia, de tipo neurosensorial, de al menos 20dB, debe estar constatada audiométricamente al menos en una ocasión.
  3. La audiometría debe presentar suficientes criterios a juicio del médico para considerarla hipoacusia, la fluctuación en la audición no se considera como estrictamente necesaria para el diagnóstico.
  4. Los acúfenos, la plenitud ótica o ambos deben estar presentes en el oído afectado.

 

Crisis de Tumarkin

Son crisis otolíticas en las que se presenta una sensación súbita de vértigo con caída al suelo en ocasiones. Dificultad para movimientos rápidos y para caminar en sitios oscuros. Se debe a una estimulación lesiva para los órganos otolíticos.

Fenómeno de Lermoyez

Es la mejoría en la audición al momento de iniciarse el vértigo. Poco frecuente, la recuperación auditiva se mantiene durante semanas o meses para posteriormente comenzar un declive gradual hasta que una nueva crisis lleva a la mejoría auditiva. La causa más probable es la rotura del laberinto membranoso y una disparidad de recuperación de la función coclear y vestibular debido a diferentes fenómenos tensionales y anatómicos en el oído interno.

 

Enfermedad de Ménière (EM) segura o cierta: Cumple todos los requisitos clínicos y se ha podido comprobar histológicamente (casos excepcionales).

EM definitiva: Cumple todos los requisitos clínicos y se han excluido otras etiologías pero no se ha efectuado estudio histopatológico.

EM probable: Padece acúfenos e hipoacusia pero solo ha tenido una crisis de vértigo, se han excluido otras etiologías.

EM posible: Ha presentado varios episodios de vértigo sin poder documentar la hipoacusia o la hipoacusia está documentada pero no tiene los típicos episodios de vértigo.

 

El tratamiento con gentamicina intratimpánica (IT) tiene una tasa global de éxito de 80% y de recuperación total o sustancial de 92.7%. Provoca una reducción del 2% del reconocimiento de palabras en la logoaudiometría posterior al tratamiento, la reducción global de la audición fue de 1.5 dB.

Se acompaña de restricción en la ingesta del sal y se puede tratar con diuréticos o esteroides.

 

Para considerar el tratamiento quirúrgico, el tratamiento médico médico debió haber sido administrado por lo menos 1 año, debe persistir un vértigo incapacitante, haber explicado efectos secundarios y firma de consentimiento informado.

Las pruebas pre quirúrgicas incluyen potenciales evocados auditivos de tallo cerebral, electronistagmografía para valorar estado de la función laberíntica, RM para descartar patología retrococlear y TAC.

 

En pacientes con nivel auditivo útil (audiometría tonal, con media de 500, 1000, 2000 y 3000 mejor de 80dB, y/o audiometría verbal útil)

Procedimiento no destructivo

  • Laberintectomía química con gentamicina, una o varias dosis. 40 mg (1cc) tamponada con bicarbonato 1/6 molar (0.5cc) a través de punción en cuadrante postero-inferior, drenaje transtimpánico o cánula en oído medio.
  • Descompresión de saco endolinfático (procedimiento quirúrgico más frecuente).

Si no acepta los anteriores o si han fallado en el control del vértigo

  • Neurectomía vestibular

En pacientes con nivel auditivo no útil (audiometría tonal con media de 500, 1000, 2000 y 3000 peor de 80dB, y/o audiometría verbal no útil)

  • Laberintectomía química con gentamicina

Si falla o no acepta la anterior

  • Laberintectomía quirúrgica

 

Con información de: Diagnóstico y Tratamiento de la Enfermedad de Ménière en los tres niveles de atención México: Secretaría de Salud; 12 de Diciembre del 2013.

 

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