Otosclerosis
La otosclerosis es el resultado de una remodelación ósea desordenada u osteodistrofia de la capa media encondral ósea de la cápsula laberíntica. Causa fijación de los huesecillos del oído.
60% de los pacientes tiene antecedentes familiares del padecimiento, se presenta por herencia autosómica dominante con penetrancia reducida.
Hasta 89% ocurre de forma bilateral y 65% unilateral. La remodelación conduce a la fijación del estribo en la articulación estapediovestibular, lo que resulta en la pérdida de audición de tipo conductiva.
Generalmente se presenta en la tercera década de la vida, con un rango entre los 15 y 45 años, con una relación mujer-hombre 2:1.
Otros factores como la infección viral (sarampión), autoinmunidad, mecanismos inflamatorios, bajo contenido de flúor en agua potable, factores metabólicos y hormonales contribuyen a la patogénesis. Pacientes vacunados contra sarampión presentar menor incidencia de otosclerosis.
En el desarrollo de la enfermedad se han reconocido tres fases:
- Otoespongiosis (fase inicial)
- Fase de transición
- Otosclerosis (fase tardía)
Se conocen dos patrones de la enfermedad, la más común es la fenestral, vistas como áreas anormales hipodensas de hueso esclerótico, produce pérdida auditiva de hasta 50 a 60 decibeles (dB). La forma retrofenestral o coclear es menos común y a menudo se asocia con la variedad fenestral.
La actividad del foco otoesclerótico se clasifica de grado I (la más activa) a grado IV (totalmente inactiva a curada) basado en acelularidad, presencia de osteoclastos y osteoblastos, vascularidad y cantidad de colágeno en la matriz extracelular. El 80% presenta el foco otoscleroso en la ventana oval y produce una fijación de la parte anterior de la platina del estribo.
Diagnóstico
Historia clínica de hipoacusia lentamente progresiva durante muchos años, se vuelve evidente hacia los 30 o 40 años cuando los umbrales han descendido 25 dB en las frecuencias del habla. La mayoría bilateral. También se refieren acúfenos y paracusia.
Hay trastornos del equilibrio en el 10 a 25% de casos.
En la otoscopía se puede encontrar la tríada de Holmgrem (sequedad de piel con ausencia de cerumen, hiposensibilidad táctil y ausencia de reflejo vascular), eventualmente se puede observar el signo de Schwartze (hipervascularidad del promontorio).
La prueba con diapasones (Rinne, Weber y Schwabach) de 128, 256 y 512 Hz son útiles, generalmente presentan Rinne negativo con 128 y 256 Hz. Muestran lateralización hacia el lado afectado.
Otras herramientas diagnósticas son la impedanciometría y timpanometría de altas frecuencias.
La tomografía computarizada de alta resolución puede mostrar hallazgos muy sutiles de cambios óseos, se realiza ante duda diagnóstica, hipoacusia neurosensorial o mixta y en pacientes que serán intervenidos quirúrgicamente.
Tratamiento
Hay 4 opciones de tratamiento:
- Observación, en pacientes con enfermedad unilateral e hipoacusia conductiva superficial en etapas iniciales
- Tratamiento médico, con el objetivo de convertir el proeso activo de otoespongiosis en un estado otosclerótico inactivo con fluoruro de sodio 3-10 mg/día para prevenir hipoacusia bajo los siguientes criterios:
- Reflejo estapedial con efecto negativo on/off
- Pérdida de audición de 2dB por año en las frecuencias del habla
- Pérdida de audición >5dB en cualquier frecuencia
- Hipoacusia neurosensorial progresiva desproporcionada e inexplicable para la edad del paciente
- Evidencia radiológica de lesión activa en cápsula ótica
- Vértigo o acufenos severos con otosclerosis
- Amplificación, ante pérdida significativa de audición.
- Tratamiento quirúrgico (estapedectomía), es el procedimiento universal básico para tratar la otosclerosis, presenta un 90% de éxito, con diámetro de prótesis de 0.6 mm y longitud variable, > 4 mm en el 76% de pacientes. Bajo los siguientes criterios quirúrgicos:
- Sin cirugía previa de oído
- Sin comorbilidades
- Brecha óseo-aérea de 25 a 40 dB en frecuencias del habla
- Buena discriminación fonética
- Prueba de Rinne negativa
- De preferencia en edades tempranas, por mayor éxito quirúrgico
Efectos adversos más frecuentes de tratamiento médico: artralgias y fascitis plantar.
No son candidatos a cirugía: Enfermedad de Meniere, otitis media crónica activa con o sin colesteatoma, enfermedad otológica concomitante, con precaución en actividades de aviación, buceo o con exposición a ruidos intensos.
La causa más común de fracaso quirúrgico es el desplazamiento de la prótesis, con más frecuencia en el proceso largo del yunque. La segunda causa es la alteración de la cadena osicular como la erosión del yunque.
Complicaciones: parálisis facial, pérdida auditiva total neurosensorial, acufeno, desgeusia, vértigo incapacitante, perforación timpánica, otorrea y fístula perilinfática entre otras.
Cita a los 7 (retiro de tapón ótico), 15 (extracción de material de curación en CAE), 30 días (audiometría evaluativa), 3, 6 y 12 meses postoperación.
Con información de: Diagnóstico y Tratamiento de Otosclerosis. México: Secretaría de Salud, 2011.
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