Hiperparatiroidismo primario
This chart explains the relation between calcium and parathyroid hormone in different diseases. By Dr.Vijaya chandar, MBBS
El hiperparatiroidismo primario (HPTP) es una enfermedad caracterizada por la secreción excesiva de hormona paratiroidea (PTH) ocasionado por alteraciones de una o más glandulas paratiroideas que resulta en hipercalcemia.
Las causas más comunes son adenoma único paratiroideo 80-85%, hiperplasia glandular múltiple 10%, adenomas múltiples 4% y carcinoma paratiroideo 1%.
Su incidencia es del 1% en población adulta, incrementa a 2% o más a partir de los 55 años y es más común en mujeres 3:1.
En niños y jóvenes se asocia a neoplasia endocrina múltiple tipo 1 y 2 (NEM 1 y 2).
Es la causa más frecuente de hipercalcemia en pacientes ambulatorios
Causa más frecuente de hipercalcemia secundaria y en hospitalizados: cáncer
En la historia clínica (HC) buscar los siguientes antecedentes:
- Radiación de cuello (predominantemente en edad pediátrica)
- Historia familiar de síndromes de neoplasia endocrina múltiple tipo I ó II
- Hiperparatiroidismo familiar (no asociado a NEM)
- Tumor de maxilar inferior
Se recomienda documentar niveles de calcio en individuos asintomáticos mayores de 55 años, con factores de riesgo, litiasis renal con componente de calcio y osteopenia u osteoporosis por densitometría.
La mayoría son asintomáticos, el diagnóstico se suele realizar con síntomas avanzados de enfermedad. Las manifestaciones clínicas de esta son debidas a causas directas e indirectas del incremento de la concentración de PTH en esqueleto, riñón e intestino.
Manifestaciones de hipercalcemia:
- Nefrolitiasis: litos de oxalato ó fosfato de calcio.
- Reabsorción ósea extensa.
- Síntomas gastrointestinales, enfermedad ácido péptica, pancreatitis.
- Cardiovasculares.
- Neurológicos.
- Inespecificos: debilidad muscular proximal (ext. inferiores), cambios en el estado mental.
- Fracturas patológicas.
Sospechar en pacientes con cálculos renales, dolor óseo, fracturas patológicas y debilidad muscular.
La disminución de la densidad mineral ósea es más profunda en: Antebrazo (hueso cortical), Columna lumbar (h. trabecular) y Cadera (h. mixto: cortical y trabecular)
El diagnóstico se realiza con base a la combinación de:
- Hipercalcemia persistente
- PTH elevada o normal (fisiológicamente debe disminuir ante hipercalcemia)
El valor anormal de PTH tiene una sensibilidad y especificidad mayor al 95%. El método preferido para la medición de la molécula intacta de PTH es el ensayo inmunoradiométrico o inmunoquimioluminiscente.
Puede haber hipofosfatemia y acidosis metabólica
La medición de PTH de 3° generación o “bioactiva” se considera el método más preciso para medir la PTH biológicamente activa, sin embargo no es de rutina en instituciones públicas en México.
La medición de calcio en orina de 24 horas se indica si se sospecha hipercalcemia hipocalciúrica familiar, la cual se caracteriza por:
- Ser benigna
- Hipercalcemia asintomática
- Inicio a edad temprana
- Ser de carácter autosómico dominante
- No se beneficia de la paratiroidectomía
- Se hace diagnóstico con relación disminuida de la depuración de calcio/creatinina en orina < a 0.01
Los estudios de imagen se utilizan para la localización de las glándulas y tumor paratiroideo como estudio pre quirúrgico.
Adenoma paratiroideo en ultrasonido: hipoecoico, de forma redonda a ovalada (flecha). Al lado / fuera del lóbulo tiroideo derecho (delineado en azul) la vena yugular, detrás del adenoma de la arteria carótida. By Hellerhoff.
Se utiliza la gammagrafía con 99mTc-Sestamibi, localiza entre el 85 y 95% de adenomas en pacientes con HPTP, se realizan exclusivamente en los casos con indicación de manejo quirúrgico.
- Tiene una sensibilidad de 80-90% en la mayoría de series (rango de 54-100%)
- Si se combina con ultrasonido la sensibilidad va del 78 al 96%
- La sensibilidad de sólo el ultrasonido es del 70 al 80% (rango de 27-89%)
- La sensibilidad de la TAC es del 46 al 80%
- La resonancia magnética presenta sensibilidad similar a la gammagrafía pero con una especificidad menor.
El tratamiento es quirúrgico es los casos sintomáticos.
La cirugía se realiza en casos asintomáticos si:
- Calcio sérico > 1.0 mg/dL por arriba del límite normal
- Depuración de creatinia con reducción de <60 ml/min en orina de 24 horas
- Edad < 50 años
- Densidad mineral ósea disminuida, menor a 2.5 DS en T-score
La hipercalciuria no es criterio quirúrgico.
La exploración bilateral con identificación de las 4 glándulas paratiroideas es considerado el estándar de oro (Gold Standar) en el tratamiento quirúrgico del HPTP con un porcentaje de éxito de 95%.
Si es adenoma se retira el mismo, si es por hiperplasia se retiran 3 1/2 glándulas.
El manejo farmacológico no sustituye al quirúrgico, se ofrece en:
- Pacientes asintomáticos no candidatos a tratamiento quirúrgico (HPTP normocalcémico) o que no lo desean.
- Pacientes con contraindicación quirúrgica por enfermedad grave o con contraindicaciones médicas.
- Pacientes ya tratados con cirugía sin éxito
Para lo cual se ofrece alendronato 10 mg/día o 70 mg por semana, cinacalcet 30-50 mg/día. En mujeres postmenopáusicas se recomienda el raloxifeno 60-120 mg/día.
Es importante recomendar un dieta en calcio similar a los pacientes sin HPTP ya que el exceso de calcio puede exacerbar la hipercalcemia, recomendado de 800 a 1000 mg/día e ingerir 6 vasos de 240 ml de agua por día además de 30 minutos de caminata por día.
Indicar vitamina D:
- Mujeres mayores de 50 años: 400 UI/día
- Mujeres mayores de 75 años: 600 UI/día
- Hombres mayores de 65 años: 400 UI/día
Evitar ingesta de diuréticos tiazidicos (incrementan la reabsorción de calcio en el túbulo contorneado distal) y carbonato de litio (altera la curva de secreción de PTH)
Es importante el seguimiento ya que el 27% de los pacientes asintomáticos no elegibles para cirugía desarrollan criterios quirúrgicos en los proximos 10 años.
Se evalúan con calcio, creatinina séricos anuales en los pacientes no tratados con cirugía y densitometría ósea de tres sitios (antebrazo, columna lumbar y cadera) en pacientes tratados o no quirúrgicamente.
Incapacidad de 7 a 42 días.
Con información de: Diagnóstico y Tratamiento del Hiperparatiroidismo Primario en Mayores de 18 Años de Edad en el Primero, Segundo y Tercer nivel de Atención, México: Secretaría de Salud, 2011.
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