Púrpura fulminans

Case-patient 1, a 75-year-old woman with Israeli spotted fever and purpura fulminans, Sharon District, Israel, 3 days after hospitalization. Diffuse fern-leaf pattern of purpura and newly formed bulla on the legs are shown. By Cohen, R., Babushkin, F., Shapiro, M., Uda, M., Atiya-Nasagi, Y., Klein, D….Finn, T. (2018). Two Cases of Israeli Spotted Fever with Purpura Fulminans, Sharon District, Israel. Emerging Infectious Diseases, 24(5), 835-840. https://dx.doi.org/10.3201/eid2405.171992.

Es un síndrome raro de trombosis intravascular e infartos hemorrágicos de la piel que rápidamente progresa y se desarrolla colapso vascular y coagulación intravascular diseminada.

Ocurre principalmente en niños pero puede desarrollarse en adultos.

La causa más común es una infección bacteriana, originada por una endotoxina bacteriana que consume antitrombina III y proteína C y S.

Se presenta como complicación de una sepsis por meningococo en 10 a 20% de los casos, y menos frecuentemente en la sepsis por Streptococcus, Haemophilus y Staphylococcus, particularmente en pacientes asplénicos.

La meningococcemia es secundaria a una infección por Neisseria meningitidis, un coco Gram-negativo, tiene predilección por adolescentes y niños menores de 4 años.

Inicia con una enfermedad febril no específica, que rápidamente (en horas) progresa a falla orgánica múltiple y muerte.

Los síntomas iniciales son fiebre, mialgias, cefalea y dolor abdominal seguidos rápidamente de signos y síntomas de choque.

Los pacientes tienen apariencia séptica, alteración mental y exantema que se desarrolla en las primeras 24 horas del inicio de los síntomas.

El exantema es inicialmente eritematoso y maculopapular, inicia en las extremidades y se generaliza tornándose petequial. Se describe como un exantema vascular con petequias palpables.

En la meningitis por meningococo, que es la enfermedad meningococcica invasiva más frecuente, el 80% de los casos tiene exantema al momento de presentación.

Debido a la naturaleza fulminante de la meningococcemia, debe considerarse como diagnóstico diferencial en todo paciente que se presente con petequias y fiebre. Todos los pacientes con apariencia toxica o pacientes con signos vitales inestables con petequias/purpura y fiebre se debe asumir que tienen enfermedad invasiva por meningococo, neumococo o Hemophilus influenzae que dan cuadros semejantes de purpura fulminante.

El diagnóstico se confirma con cultivos y tinciones de Gram de sangre y/o líquido cefalorraquídeo (LCR). Un diagnóstico rápido puede obtenerse de realizar una tinción de Gram de las lesiones dérmicas, con una sensibilidad del 72% en comparación con el 22% del LCR.

Los contactos cercanos deben recibir profilaxis con rifampicina (600mg VO c/ 12 horas por dos dosis) o ciprofloxacina (una dosis de 500mg) o ceftriaxona (125mg -250mg intramuscular).

Las complicaciones incluyen coagulación intravascular diseminada, edema pulmonar, falla renal, falla orgánica múltiple y hemorragia adrenal.

Sin tratamiento la Meningococcemia es invariablemente mortal. La mortalidad se mantiene en 10 a 20% aun con tratamiento inmediato

La mayoría de las muertes ocurren en las primeras 48 horas de iniciados los síntomas. La letalidad es alta, hasta en el 50% de los casos.

Los predictores de mal pronóstico son edad temprana, ausencia de meningitis, coma, temperatura menor de 38°C, hipotensión (presión arterial media 2 DE por debajo de lo esperado para la edad), leucopenia (<10,000/mm3) y trombocitopenia (<100 000/mm3).

Con información de: Diagnóstico Diferencial de los Exantemas Infecciosos en la Infancia. México: Secretaría de Salud, 2011.

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