Poliarteritis nodosa
Es una vasculitis inflamatoria progresiva, necrotizante, focal y segmentaria, de etiología desconocida, que afecta vasos de mediano y pequeño calibre, sin afección de arteriolas, capilares y vénulas.
Su etiología es desconocida. En las series clásicas, alrededor del 30% de pacientes con poliarterirs nodosa (PAN) tenían infección asociada del virus de hepatitis B, en la actualidad esta proporción es inferior, debido a mejores condiciones socio sanitarias y mayor disponibilidad de la vacuna del VHB.
La PAN se presenta en una relación hombre/mujer 2:1, en adultos la edad promedio de diagnóstico oscila entre los 40 y 60 años, mientras que en la población pediátrica se ha observado un incremento de presentación entre los 9 y 11 años.
Abordaje clínico.
Es una vasaculitis inflamatoria sistémica de afección multiorgánica. Involucra principalmente articulaciones y músculos (65%), nervio periférico (63%), riñón (48%), tracto gastrointestinal (46%) y piel (44%), con menor frecuencia se reporta afección del sistema nervioso central, corazón y pulmón (menor a 10%).
Las variantes clínicas de la PAN incluyen: forma idiopática sistémica, asociada a virus de hepatitis B y cutánea.
Las principales manifestaciones clínicas en pacientes adultos son:
- Síntomas generales: 93.1%
- Alteraciones neurológicas: 79%
- Involucro cutáneo: 49.7%
- Nódulos subcutáneos hipersensibles.
- Eritema nodoso.
- Púrpura.
- Livedo reticular.
- Úlceras.
- Edema.
- Eritema/urticaria.
- Gangrena.
- Dolor abdominal: 35.6%
- Hipertensión arterial: 34.8%
Las principales manifestaciones en población pediátrica incluyen síntomas constitucionales, lesiones cutáneas, fiebre, mialgias, artralgias, síntomas gastrointestinales, neuropatía e hipertensión arterial.
Los principales síntomas generales son:
- Fiebre: 63%
- Pérdida depeso: 69%
- Mialgias: 58.6%
- Artralgias: 48 %
La neuropatía periférica (74%) y la mononeuritis múltiple (74%), con afección predominante del nervio peroneo, constituyen las principales manifestaciones neurológicas.
La afección renal se presenta en el 50 a 70%, manifestada principalmente como hipertensión de reciente inicio, proteinuria mayor a 0.4 g/24 horas y hematuria.
El involucro gastrointestinal ocurre entre el 40 y 65% y constituye un factor de mal pronóstico. Los síntomas más comúnes incluyen el dolor abdominal (79%), náusea (63%), vómito (37%) y diarrea (23%).
Las causas más comunes de abdomen agudo son isquemia intestinal (afectación mesentérica entre 50 y 70%), perforación, colecistitis e isquemia vascular.
La afectación testicular, manifestada clínicamente por dolor e inflamación, es un hallazgo presente hasta en el 24%.
Con menor frecuencia (22%) se presenta afección cardíaca, oftalmológica (8%), y pulmonar (8%).
Los factores de mal pronóstico, asociados con incremento en el riesgo de mortalidad, incluyen:
- Proteinuria mayor a 1 gr/dL.
- Insuficiencia renal con creatinina sérica mayor a 1.58 mg/dL.
- Cardiomiopatía.
- Afección de sistema nervioso central.
Los factores asociados a un incremento en la mortalidad a los 5 años son:
- Edad mayor a 65 años.
- Síntomas cardíacos.
- Afección de tracto gastrointestinal.
- Insuficiencia renal.
Estudios de laboratorio.
Es habitual encontrar leucocitosis, anemia y trombosis en la fase activa de la enfermedad.
La velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva son útiles en evaluaciones longitudinales de la actividad de la enfermedad, pero no son específicas y no correlacionan adecuadamente con la presencia o ausencia de la actividad de la enfermedad en todos los pacientes.
La afectación hepática se produce entre el 16 y 56% de los pacientes, en la mayoría de los casos existe incremento leve de transaminasas, y la colestasis es mínima o ausente.
Los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide son generalmente negativos.
Los anticuerpos ANCA son inespecíficos ya que se encuentran en diferentes enfermedades inflamatorias, en pacientes con PAN se han identificado en entre el 15 y 50%.
Diagnóstico.
Histopatológico.
Afecta arterias musculares de pequeño y mediano tamaño, no involucra a la aorta y sus ramas principales, ni a los capilares y a las arteriolas pequeñas que carecen de capas musculares.
La inflamación de la pared vascular es segmentaria y no existen datos de vasculitis granulomatosa.
Los hallazgos histológicos en lesiones agudas de PAN clásica muestran: panarteritis con degeneración de la pared arterial, destrucción de la lámina elástica interna/externa y necrosis fibrinoide.
El sitio óptimo de la biopsa se debe individualizar en cada paciente.
Estudios de imágen.
El hallazgo principal de los vasos involucrados consiste en necrosis fibrinoide o hialina de la media con el simultáneo o subsecuente involucro de la íntima y adventicia.
La presencia de múltiples aneurismas (2 a 5 mm) es un hallazgo característico. El riñón es el órgano más frecuentemente afectado.
Los principales métodos de imágen que se pueden utilizar son: ecografía y ecografía doppler, TAC, RM, angiogafría y TAC por emisión de positrones.
Tratamiento.
Inducción y mantenimiento de la remisión.
Los corticosteroides deben ser administrados como opción de primera línea en pacientes que no tienen hepatitis B asociada, tanto en la fase de inducción como en la fase de mantenimiento de la remisión.
Se debe considerar el uso de ciclofosfamida como opción de 2° línea.
Se recomienda la administración combinada de corticosteroides y ciclofosfamida (CFM) ya que permite alcanzar un mejor control de la enfermedad.
Durante la administración de ciclofosfamida, el número de leucocitos debe ser vigilado y la dosis ajustada para evitar que la cuenta de leucocitos sea menor a 3,000 /mm3. Debido a que se elimina por vía renal, la dosis debe ser ajustada en pacientes con deterioro de la función renal.
Previo a la administración de CFM, se recomienda la hidratación adecuada del paciente e indicar profilaxis para la cistitis hemorrágica con la administración de MESNA (60% de la dosis de CFM).
El tratamiento de vasculitis sistémicas necrotizantes con CFM, incrementa cinco veces el riesgo de cáncer del tracto urinario.
Se recomienda la administración de pulsos de CFM y azatioprina vía oral en el tratamiento de pacientes con PAN resistente a corticoesteroides.
Mantenimiento de la remisión.
La duración del tratamiento con corticosteroides y/o inmunosupresores generalmente no debe exceder los dos años.
Para el mantenimiento de la remisión de la enfermedad se recomienda la combinación de corticosteroides en dosis bajas más azatioprina, leflunomida o metotrexato.
Los pacientes con hepatitis B activa, se deben tratar con antivirales (lamivudina) y plasmaféresis para remover los complejos inmunes.
Con información de: Diagnóstico y Tratamiento de Poliarteritis Nodosa. México: Secretaría de Salud, 2011.
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